PTC (Porphyria Cutanea Tarda) là rối loạn chuyển hóa tính năng những loại men quánh hiệu vào chu trình tổng vừa lòng HEME và Porphyrin. Bệnh xuất hiện thêm sinh sống phần nhiều vị trí, phần nhiều chủng tộc, thường xuyên chạm mặt ngơi nghỉ giới hạn tuổi trung niên.

Bạn đang xem: Porphyrin là gì


Rối loạn PTC là gì?

Theo Tổ chức Quốc gia bệnh Rối loạn hãn hữu chạm mặt Mỹ (NORD), PTC là bệnh domain authority liễu, bao gồm Tỷ Lệ mắc bệnh dự trù khoảng tầm 1/25000 fan, tỉ lệ nam phụ nữ ngang bằng, dịch thường biểu thị độ tuổi trung niên.

PTC là bệnh xôn xao gửi hóa vì rối loạn tính năng các nhiều loại men sệt hiệu trong quy trình tổng hòa hợp HEME và Porphyrin.

*
Biểu hiện lâm sàng là những tổn thương bóng nước, sẹo, nhạy bén tia nắng, tập trung hầu hết nghỉ ngơi vùng domain authority hlàm việc, vùng xúc tiếp các cùng với tia nắng.

Biểu hiện nay lâm sàng là các tổn thương láng nước, sẹo, nhạy bén tia nắng, triệu tập đa phần ngơi nghỉ vùng domain authority hnghỉ ngơi, vùng xúc tiếp những cùng với ánh sáng.

Bệnh thường xuyên chạm mặt ở người mắc bệnh tất cả các bệnh về gan, tuy ko nguy hại cho tới tính mạng của con người dẫu vậy tác động mang lại sức mạnh, tư tưởng, sinch hoạt, lao rượu cồn với có tác dụng bớt unique cuộc sống của người bệnh.

Cơ chế sinc dịch PTC?

Trong khung người con người dân có một men quan trọng hỗ trợ quá trình gửi hóa, tổng hòa hợp HEME (một thành phần nằm trong kết cấu tế bào quan trọng đặc biệt của cơ thể), mang tên Uroporphyrinoren decarboxylase (UROD).

Khi thiếu thốn UROD, nó làm khó trong quá trình đưa hóa bình thường để tổng hợp HEME, tạo ngày càng tăng cùng đọng tvệ Porphyrin hoặc những thành phầm gửi hóa vào chu trình tổng hòa hợp HEME nghỉ ngơi các cơ sở vào khung hình.

Porphyrin cùng những sản phẩm đưa hóa bên trên có chức năng hấp phụ tia nắng với đưa thành dạng tích điện cao, trường đoản cú kia tạo tổn định thương thơm trên những mô tất cả cất những hóa học này.

Thiếu men UROD hoàn toàn có thể vày DT hoặc bởi phạm phải. Nếu thiếu men UROD xảy ra ngơi nghỉ tế bào gan, bởi sự tác động ảnh hưởng của một trong những nguyên tố nlỗi rượu, nội huyết tố estroren, Fe, một trong những một số loại vi khuẩn, một trong những bài thuốc với chất hóa học, đã tiến triển thành bệnh Porphyrin da phạm phải muộn.

Rượu là yếu tố kích hoạt PCT, nó tác động cho tới nhiều men chuyển hóa vào chu trình sinh tổng phù hợp HEME, tự kia làm cho tăng Uroporphyrinogene vào tiết tương, tăng lượng Uroporphyrinogen trong thủy dịch với phân. Chính vấn đề này cơ mà lạm dụng rượu đang làm cho tăng hấp phụ Fe cũng chính là yếu tố kích hoạt bệnh dịch PCT tiến triển.

Hình như còn có các nguyên tố nhỏng Estrogen (nội máu tố sinh dục thường xuyên được áp dụng trong dung dịch tránh thai), Hexachlorobenzene (HCB) là một trong chất hóa học diệt nnóng có thể làm sút hoạt tính của men UROD.

Xem thêm: Dynamic Html ( Dhtml Là Gì, Định Nghĩa Và Giải Thích Ý Nghĩa Khái Niệm Dhtml

HCB làm tăng Porphyrin lưu hành vào ngày tiết, trong gan, nước tiểu cùng phân, gây ra các biểu lộ căn bệnh PCT. Các tác nhân khác gồm Tetrachlorodibenzo-p-Dioxin,hóa học knhì quang, diệt cỏ gồm độc tính cao.

Bệnh tất cả triệu chứng gì?

*
Bệnh sống thọ lâu dài hơn rất có thể gặp mặt hiện tượng lạ rậm lông ở mặt tai, má, thủ công.

Các bộc lộ đa số là các tổn định thương thơm ở da điển hình nlỗi xù xì, nhăn uống nheo, mấp mô, mất bóng mịn. Xuất hiện tại những nhọt nước, nhẵn nước form size vài ba mm cho tới vài ba centimet, sau đó có thể trợt, loét, tất cả vị trí đóng góp vảy domain authority, vảy ngày tiết. Vết trợt loét thường chạm chán sau các vết tmùi hương, trầy xát.

Các vết loét Khi lành rất có thể giữ lại nền da thô ráp với tương đối nhiều mụn, sẩn nhỏ lắt nhắt, màu trắng trông tương tự hạt kê (milia). Tổn tmùi hương hay để lại sẹo, teo domain authority, vảy da, các đám tăng hoặc sút dung nhan tố tạo nên các vùng da loang lổ.

Bệnh sống thọ lâu bền hơn hoàn toàn có thể gặp mặt hiện tượng kỳ lạ rậm lông sống phương diện tai, má, chân tay. Các sợi lông mọc ngày dần dài, rậm và đen rộng thông thường. Ngoài ra còn có một số thể hiện khác như sạm da, rụng tóc vày sẹo, tổn thương móng, bong móng, tổn định thương thơm da xơ cứng từng mảng.

Trong quy trình xuất hiện thêm bọng nước, tổn định tmùi hương bọng nước hay nhức, rát tương tự bị phỏng. Vị trí tổn tmùi hương da tập trung hầu hết ở các vùng domain authority hsinh hoạt, vùng xúc tiếp nhiều cùng với ánh nắng như nghỉ ngơi khía cạnh, mặt choạc cẳng, mu bàn tay; mu bàn chân.

Chẩn đoán thù, khám chữa với chống ngừa

*
Nếu nghi ngại mắc bệnh dịch, bác sĩ hoàn toàn có thể thưởng thức có tác dụng một số trong những xét nghiệm như xét nghiệm thủy dịch xét nghiệm máu, xét nghiệm thủy dịch với phân.

Nếu ngờ vực mắc căn bệnh, bác bỏ sĩ có thể trải đời làm một vài xét nghiệm nhỏng xét nghiệm nước tiểu xét nghiệm tiết, xét nghiệm thủy dịch và phân.

Nếu bạn mắc bệnh dịch Porphyria cấp tính, xét nghiệm thủy dịch hoàn toàn có thể cho biết độ đậm đặc axit Porphobilinogen với acid Delta-aminolevulinic, cũng giống như những Porphyrin khác tăng lên. Xét nghiệm máu cho biết thêm độ đậm đặc Porphyrins cao vào ngày tiết tương. Xét nghiệm chủng loại phân cho biết thêm độ đậm đặc của một số trong những Porphyrins mà hoàn toàn có thể sẽ không được phân phát hiện nay trong các chủng loại nước tiểu.

Về chữa bệnh rất có thể bao hàm kết thúc những bài thuốc rất có thể gây nên triệu bệnh. Dùng dung dịch kiểm soát và điều hành cơn đau, bi tráng ói với mửa. Kết vừa lòng khám chữa những bệnh dịch lây lan trùng hoặc các bệnh dịch không giống hoàn toàn có thể đang gây ra những triệu triệu chứng, cũng có thể cần sử dụng Glucose đường tĩnh mạch máu hoặc mặt đường uống, ví như hoàn toàn có thể, để duy trì lượng Carbohydrate phù hợp. Tiêm hemin để tránh tiếp tế Porphyrin của khung hình.

Dùng trị dịch nóng giá buốt, Hydroxychloroquine, Chloroquine hoàn toàn có thể dung nạp Porphyrins dư thừa cùng góp khung hình các bạn khỏi bệnh nhanh khô hơn thông thường. Dùng Beta-carotene theo toa từng ngày nhằm tăng tốc tài năng chịu đựng đựng của domain authority trước ánh sáng phương diện ttránh. Hình như chưng sĩ hoàn toàn có thể kê 1-1 cần sử dụng Vi-Ta-Min D nhằm tăng sức đề kháng bởi thiếu thốn ánh sáng khía cạnh ttránh.

Xem thêm: 19 Từ Vựng Tiếng Anh Về Hình Học Tiếng Anh Là Gì, Hình Khối Và Thuật Ngữ Toán Học Trong Tiếng Anh

Bệnh PTC Mặc dù chưa tồn tại thuốc khám chữa đặc hiệu nhưng mà có thể ngăn uống dự phòng triệu hội chứng bằng cách rời tiếp xúc với ánh nắng mặt ttránh. Mang thiết bị chống hộ không hề thiếu lúc ra phía bên ngoài ttránh, mặt khác thoa kem chống nắng để tránh kêt nạp tia UV.


Chuyên mục: Blog